Unità Operativa Neurochirurgia III
Direttore: prof. Sergio Paolini
MALFORMAZIONE DI CHIARI - SIRINGOMIELIA
Si tratta di una malformazione con basi congenite ed è relativamente frequente. Deriva da un insufficiente sviluppo della camera ossea destinata ad accogliere il cervelletto. Quest'ultimo è obbligato a trovare spazio più in basso, nel canale cervicale.
La Chiari 1 è la forma comunemente riscontrata nell'adulto ed è di gran lunga la più frequente. La Chiari 2 è rara, ha manifestazioni più severe e si associa ad un disordine malformativo noto come spina bifida.
Per una malformazione di Chiari, non associata a siringomielia, il trattamento chirurgico necessario solo in casi selezionati.
La Chiari non associata a siringomielia è spesso asintomatica. A volte può dare sintomi. I più frequenti sono una particolare forma di mal di testa causato dagli sforzi o dai colpi di tosse ed un senso di tensione dietro i globi oculari.
Può aversi un peggioramento dei sintomi o, in casi non prevedibili, la comparsa di una siringomielia.
E' un accumulo di fluido all'interno del midollo spinale. Viene identificata, di norma, con la Risonanza Magnetica.
Sono quelli di una sofferenza del midollo spinale (mielopatia): dolore, parestesie, perdita della manualità fine, alterata percezione del caldo e del freddo - non sempre reversibili. Tipicamente, nelle fasi avanzate, i pazienti sviluppano atrofia muscolare a carico della mani e possono incorrere in scottature, ustionandosi, senza accorgersene.
La malformazione di Chiari senza siringomielia richiede raramente trattamento. Se si associa una siringomielia, il trattamento è molto spesso necessario.
Non è necessariamente grave ma è un condizione delicata. Una volta consolidati, i sintomi possono non essere facilmente reversibili. Molto dipende anche dalle dimensioni.
Sì, è risolvibile. Le cause della siringomielia sono state a lungo incomprese e i principi tecnici del trattamento tradizionalmente controversi. Le prospettive oggi sono cambiate. Nella maggioranza dei casi il trattamento microchirurgico è risolutivo, poichè blocca il meccanismo di formazione della siringomielia.
No. Tipicamente, vengono indirizzati a trattamento i casi sintomatici e per molti casi asintomatici si può considerare la sola osservazione. In realtà , la decisione finale dipende da diversi fattori: l'aspetto della siringa, la probabilità che dia problemi nel tempo, le necessità dell'intervento per quello specifico caso. E' bene quindi valutare da caso a caso.
No
La malformazione di Chiari è dovuta ad una condizione anatomica. Parte del cervelletto non trova posto nello spazio che normalmente dovrebbe accoglierlo. Quindi non è concepibile una risoluzione spontanea. Sono stati riportati casi eccezionali, ma è possibile che non si tratti di vere (primarie) malformazioni di Chiari.
FAQ intervento
L'obiettivo è risolvere la cefalea tipica. Ad oggi abbiamo raggiunto questo obiettivo in tutti i casi operati. Un beneficio collaterale dell'intervento è prevenire l'eventuale sviluppo di una siringomielia.
L'obiettivo dell'intervento è disinnescare la progressione della siringomielia e l'instaurarsi di sintomi o di deficit irreversibili.
La nostra esperienza degli ultimi 10 anni, utilizzando tecnica microscopica, ha mostrato un tasso di guarigione del 100%. La cavità si è ridotta in tutti i casi, sino a quasi scomparire.
In passato i rischi dell'intervento erano concreti ed erano legati soprattutto alla perdita di liquor (fistola) dalla ferita.
La tecnica di decompressione che utilizziamo dal 2009, nella nostra casistica ha sostanzialmente azzerato le complicanze. Questo non vuol dire che sono impossibili, ma non ne vediamo più da molti anni.
Tra le due e le tre ore.
No
E' normale dopo l'intervento un senso di tensione dietro il collo che si risolve nel giro di alcuni giorni.
Sappiamo per certo che, risolvendo la siringomielia, l'evoluzione dei sintomi si arresterà .
Sui sintomi già presenti non abbiamo certezze. Nella nostra esperienza, tuttavia, osserviamo quasi sempre un miglioramento, spesso completo.
No, solo pochi centimetri sulla nuca, intorno all'incisione. Di norma, la cicatrice resta coperta dai capelli
Tutti i pazienti, a prescindere dalla condizioni cliniche, trascorrono la prima notte in terapia intensiva.
Non è prevista specifica riabilitazione. Il paziente è in grado di camminare dal giorno dopo l'intervento.
Dopo 5 giorni dall'intervento.
Se la siringomielia è "tipica" e la decompressione già effettuata è insufficiente, le possibilità di successo sono buone. Altri casi vanno valutati volta per volta. ln generale, le riaperture hanno un rischio di complicanze maggiore.
Nella nostra casistica di siringomielie Chiari-associate, il tasso di scomparsa permanente della siringomielia è del 97,4%. Le recidive quindi sono possibili ma piuttosto rare (2,6 %). Di solito insorgono in casi complessi (ad esempio associati ad aracnoiditi o idrocefalo).