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prof. Sergio Paolini
Primario Unità Operativa Neurochirurgia III
EPENDIMOMA CEREBRALE
Cosa è un ependimoma
L'ependimoma è un tumore relativamente raro. Più frequente in età pediatrica ma si osserva normalmente negli adulti. Rientra nella famiglia dei gliomi, poichè origina dalle cellule ependimali (a loro volta appartenenti alle cellule gliali) che rivestono le cavità cerebrali (ventricoli) e spinali (canale centrale midollare). Per questo gli ependimomi cerebrali si trovano di solito all'interno dei ventricoli e quelli spinali all''interno del midollo. Una della sedi più tipiche è il quarto ventricolo.
Come si comporta: l'ependimoma è un tumore ad aggressività intermedia. L'asportazione completa coincide spesso con la guarigione duratura.
I sintomi
Poichè si sviluppano all'interno di una cavità (i ventricoli), gli ependimomi cerebrali spesso raggiungono dimensioni considerevoli prima di dare sintomi.
Il sintomo più tipico dei gliomi cerebrali - le crisi epilettiche - è osservato di rado in questo caso, poichè il tumore non si sviluppa esattamente all'interno del cervello.
Un sintomo tipico è legato invece all'ostruzione delle cavità in cui il tumore cresce e che sono normalmente dedicate al transito del liquor cerebrospinale. Un blocco della circolazione liquorale con accumulo di liquor a monte dell'ostruzione determina la comparsa di un idrocefalo. I segni tipici, sono mal di testa, torpore, instabilità nel camminare, difficoltà nel trattenere le urine. L' idrocefalo grave, scompensato, si accompagna a vomito, sonnolenza e costituisce un'emergenza chirurgica. Non trattato, è incompatibile con la vita.
La diagnosi
Il termine ependimoma compare a volte sul referto di una Risonanza Magnetica quando viene riscontrata una formazione all'interno dei ventricoli cerebrali. Ovviamente, si tratta solo di un sospetto. Nella maggioranza dei casi viene specificato che il quadro è "riferibile in prima ipotesi" (o locuzioni simili) ad ependimoma. Spesso, la diagnosi di ependimoma è posta in alternativa a quella di neurocitoma centrale o di subependimoma, altri tumori che si sviluppano tipicamente all'interno dei ventricoli.
Alla fine, la diagnosi può essere soltanto istologica e quindi fa seguito a un intervento chirurgico o ad una biopsia.
Cosa fare
Di fronte a una massa all'interno dei ventricoli che causa sintomi o ha cospicue dimensioni, a prescindere dal sospetto radiologico (ependimoma o altro) è quasi sempre indicato il trattamento chirurgico. Nei casi con idrocefalo scompensato, la priorità può essere la correzione urgente dell'idrocefalo, prima ancora di dedicarsi al tumore che lo ha causato.
Per lesioni di piccole dimensioni, che non provocano sintomi, occorre valutare da caso a caso. E' possibile che si tratti in realtà di subependimomi o altre lesioni che crescono in maniera talmente indolente da rendere inutile il trattamento chirurgico.
Cosa si ottiene con la chirurgia
L'asportazione completa coincide spesso con la guarigione duratura.
Come avviene l'intervento
Oggi è possibile asportare ependimomi anche in sedi delicate (quarto ventricolo) senza alcuna sequela per il paziente.
La rimozione di un tumore intraventricolare non può prescindere dall'utilizzo di microscopi ad alto ingrandimento e di neuronavigazione di ultima generazione.
Due aspetti tuttavia riducono drasticamente l'impatto della chirurgica sull'integrità del paziente
1) L'utilizzo di tecnica mini-invasiva
2) L'utilizzo di un monitoraggio neurofisiologico solido e affidabile.
Nel caso degli ependimomi dei ventricoli laterali o del terzo ventricolo, un passaggio critico della chirurgia è l'ingresso nella cavità ventricolare. Alcune alcune strutture che delimitano il ventricolo (il corpo calloso, i fornici) e che potrebbero essere danneggiate lungo il tragitto, hanno un ruolo molto importante in alcune funzioni di tipo superiore (memoria, iniziativa, coordinazione tra i due lati). Anche in questo caso è essenziale ridurre al minimo il trauma chirurgico. La tecnica da noi utilizzata è stata pubblicata nel 2023 sulla prestigiosa rivista scientifica Neurosurgery.
Glioblastoma intervento
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